Τετάρτη 25 Μαΐου 2016

Μετωποκροταφική άνοια – FTD (νόσος του Pick, λοβιακή ατροφία). Του Ιατρού-Νευρολόγου Κωνσταντινίδη Ηλία


*Του Ιατρού-Νευρολόγου
Κωνσταντινίδη Ηλία.

Τύπος άνοιας που παρουσιάζει εστιακή ατροφία στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς.
Χωρίζεται σε υποκατηγορίες όχι συχνών αλλά χαρακτηριστικών τύπων άνοιας. Δηλαδή έχει κάποια στοιχεία τα οποία είναι χαρακτηριστικά ως προς την εμφάνισή τους για κάθε υποκατηγορία. Κάποιοι τύποι της δυστυχώς έχουν γρήγορη εξέλιξη, δημιουργούν πολύ έντονη λειτουργική διαταραχή, λόγω των έντονων συμπτωμάτων και οι ασθενείς είναι πολύ «δύσκολοι» στην συμμόρφωση και στην διαχείρισή τους. Η φαρμακευτική αγωγή σε κάποιες περιπτώσεις δεν βοηθάει ιδιαίτερα.

Χρησιμοποιούνται συμπεριφορικού τύπου γνωστικές θεραπείες με διάφορη αποτελεσματικότητα.

Γενικά συμπτώματα

1.Αρχέγονα - διαταραχές συμπεριφοράς και προσωπικότητας (90%) (επιθετικοί, δύσκολα συμμορφώνονται στην φαρμακευτική αγωγή, περίεργη ενδυμασία, υπερσεξουαλικοί...)

2.διαταραχές μνήμης - 10%

3.ενίοτε κινητικές εξωπυραμιδικές διαταραχές - 30%

4.πρώιμη προοδευτική διαταραχή λόγου, αφασία, απραξία.

• Κύρια διαγνωστικά χαρακτηριστικά
– Ύπουλη έναρξη και βαθμιαία εξέλιξη

– Γρήγορη έκπτωση της κοινωνικής, διαπροσωπικής επικοινωνίας

– Πρώιμη έκπτωση της διαπροσωπικής επικοινωνίας

– Πρώιμη άμβλυνση συναισθήματος

– Πρώιμη απώλεια διορατικότητας

• Δυσκολία αυτοελέγχου

– Υπερβολική χρησιμοποίηση του στόματος

– Αλλαγή στη γεύση (προτίμηση (νέα) στα γλυκά)

– Κατάχρηση αλκοόλ (προτίμηση (νέα) στο αλκοόλ)

– Λεκτική τροποποίηση (όχι κοινωνική συνειδητοποίηση, μη διακριτικότητα)

– Ευερεθιστότητα

– Ανάρμοστη συναισθηματική αντίδραση (χωρίς εναλλαγές συναισθημάτων και διάθεσης)

– Υπερκινητικότητα (αδυναμία παραμονής στο ίδιο μέρος)

• Παραμέληση εαυτού

– αμέλεια προσωπικής υγιεινής

– αμέλεια ντυσίματος, έλλειψη αρμονίας στο ντύσιμο

– αχτένιστα μαλλιά

• Εγωκεντρική συμπεριφορά

– απάθεια (έλλειψη πρωτοβουλίας, ανάγκη κάποιου εξωτερικού ερεθίσματος για να ξεκινήσουν πράγματα, τάση για ύπνο, εάν δεν υπάρχουν ερεθίσματα)

– έμμονη, στερεότυπη συμπεριφορά (θρησκευτικές προκαταλήψεις, άγχος για τα χρήματα, το φαγητό, το τσιγάρο, τις ώρες των γευμάτων κτλ.)

– υποχονδρίαση (σωματικά παράπονα)

– κοινωνική απομόνωση ( έλλειψη ενδιαφέροντος για κοινωνικές δραστηριότητες)

• Συναισθηματικές διαταραχές

– έξαρση (σε έξαρση οποιαδήποτε στιγμή)

– εμφανής λύπη (ανέκφραστο πρόσωπο οποιαδήποτε στιγμή)

– επίπεδο συναίσθημα (συναισθηματική αδιαφορία, κυρίως για μέλη της οικογένειας)

– Συναισθηματισμός (τάση να κλαίει περισσότερο, πιο εύκολα ή πιο έντονα)



Κλινική ταξινόμηση

1.Μετωπιαίος τύπος (FTD) Frontotemporal Dementia (κλασικός τύπος)

Δεξιά κροταφική ατροφία (RTFA) Right Temporal Fluid Atrophy - εντοπισμένη του μετωπιαίου τύπου (δεν είναι ξεχωριστός τύπος) - πρώτα διαταραχή μνήμης και μετά έντονα συμπεριφορικά

Αν έχει και δεσμιδώσεις ψάχνουμε και για νόσο του κινητικού νευρώνα.



2.Πρωτοπαθής προϊούσα αφασία (PPA) primary progressive aphasia (συνήθως έχει πιο αργή εξέλιξη) - προσβολή των φωνολογικών και συντακτικών στοιχείων της γλώσσας, έκπτωση εκφοράς λόγου με παραφασίες, αγραμματισμό, ανομία. Λογοθεραπεία και για διάγνωση μπορεί να βοηθήσει το SPECT.

Προοδευτική Non fluent (μη ρέουσα) αφασία

• Κύρια διαγνωστικά χαρακτηριστικά

– Ύπουλη έναρξη και βαθμιαία εξέλιξη

– μη- ρέον αυθόρμητος λόγος με τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω:

• Αγραμματισμός

• Φθογγικές παραφασίες

• Ανομία (δυσκολία στην κατονομασία)

• υποστηρικτικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά

– λόγος και γλώσσα

• τραύλισμα ή προφορική απραξία

• εξασθενημένη επανάληψη

• αλεξία, αγραφία



3.Εννοιολογική άνοια (SD) Semantic Dementia - ψυχομετρικά - προοδευτική απώλεια της εννοιολογικής γνώσης, δυσκολία κατανόησης του νοήματος των λέξεων και αναγνώρισης προσώπων (προϊούσα προσωποαγνωσία).

Σημασιολογική άνοια

• Κύρια διαγνωστικά χαρακτηριστικά

– Ύπουλη έναρξη και βαθμιαία εξέλιξη

– Γλωσσική διαταραχή χαρακτηριζόμενη από

• προοδευτικό, ρέοντα, κενό αυθόρμητο λόγο

• απώλεια της σημασίας των λέξεων, ελλειμματική κατονομασία και κατανόηση

• σημασιολογικές παραφασίες και/ή

– Αντιληπτική διαταραχή χαρακτηριζόμενη από

• προσωποαγνωσία και/ή

• συνειρμική αγνωσία

• Κύρια διαγνωστικά χαρακτηριστικά

– περιορισμένο αντιληπτικό ταίριασμα και αναπαραγωγή σχεδίου

– περιορισμένη επανάληψη μιας λέξης

– περιορισμένη ικανότητα να διαβάζει δυνατά και να γράφει την ορθογραφία καθημερινών λέξεων.

• Υποστηρικτικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά

– λόγος και γλώσσα

• Πιεσμένος λόγος

• ιδιοσυγκρασιακή χρήση των λέξεων

• απουσία φθογγικών παραφασιών

• επιφανειακή δυσλεξία και δυσγραφία

• συντηρημένη ικανότητα υπολογισμών

– συμπεριφορά

• απώλεια συμπόνιας και ενσυναίσθησης

• έντονη ανησυχία

• φειδωλότητα




*Ο κ. Κωνσταντινίδης Ηλίας είναι ιατρός νευρολόγος στο νομό Πιερίας από τις 10/10/2012 και διατηρεί το ιατρείο του επί της οδού Τ.ΤΕΡΖΟΠΟΥΛΟΥ 30 (ΠΑΡΚΙΝΓΚ ΕΥΚΑΡΠΙΔΗ - ΠΑΝΩ ΑΠΟ ΤΟ ΖΑΧΑΡΟΠΛΑΣΤΕΙΟ "ΤΑΚΗΣ")


ΤΗΛ. 2351076040 ΚΙΝ.6978772746
ΚΑΘΗΜΕΡΙΝΑ
ΠΡΩΪ 9:00 - 1:30

ΑΠΟΓΕΥΜΑ 6:00 - 8:30